肺纤维化

• 肺纤维化是一种间质性肺疾病的末期表现，以成纤维细胞增殖和大量的细胞外基质沉积为特征，导致肺组织结构的破坏。常见的肺纤维化疾病是特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）,主要在中老年人群中发病，但其具体病因尚不明确。

• 肺纤维化患者的主要临床症状包括干咳和进行性呼吸困难，一般在活动后明显。部分患者可能表现出杵状指/趾，临床症状一般起病隐匿，进展慢。

• 治疗肺纤维化的主要目标是延缓疾病的进展。治疗方式包括氧疗，使用糖皮质激素、免疫抑制剂和抗纤维化药物，以及预防深静脉血栓的形成。严重的患者可能需要肺移植。

David J.et al., N Engl J Med. 2018